Sous la forme d'un journal, le narrateur, bourgeois de la haute société, célibataire, livre ses pensées troublées et ses sentiments d'angoisse. Cette angoisse survient pendant quatre jours après qu'il a vu un "superbe trois-mâts" brésilien et qu'il lui fait signe impulsivement, invitant inconsciemment l'être surnaturel à bord du bateau à hanter sa maison. Tout autour de lui, il sent la présence d'un être qu'il appelle le "Horla". Le tourment que provoque le Horla se manifeste d'abord physiquement : le narrateur se plaint d'avoir "une fièvre atroce", et d'avoir du mal à dormir. Il se réveille de cauchemars avec la sensation effrayante que quelqu'un le regarde et "s'agenouille sur [sa] poitrine". Tout au long de la nouvelle, la santé mentale du personnage principal, ou plutôt ses sentiments d'aliénation, sont remis en question alors que le Horla domine progressivement ses pensées. Au départ, le narrateur lui-même remet en question sa santé mentale, s'exclamant "Est-ce que je deviens fou?" après avoir trouvé son verre d'eau vide alors qu'il n'y avait pas bu. Il décide plus tard qu'en fait il n'est pas en train de devenir fou, puisqu'il est pleinement « conscient » de son « état » et qu'il peut en effet « l'analyser avec la lucidité la plus complète ». La présence du Horla devient de plus en plus intolérable pour le protagoniste, car il "regarde... regarde... [et] le domine". Après avoir lu sur un grand nombre de Brésiliens qui ont fui leurs foyers, déplorant le fait qu'"ils sont poursuivis, possédés, gouvernés comme du bétail humain par... une espèce de vampire, qui se nourrit de leur vie pendant qu'ils dorment...[ et] boit de l'eau", le narrateur se rend vite compte que le Horla était à bord du trois-mâts brésilien qu'il avait précédemment salué. Il se sent tellement "perdu" et "possédé" au point qu'il est prêt à tuer le Horla. Le narrateur emprisonne le Horla dans une pièce et met le feu à la maison, mais oublie ses serviteurs, qui périssent dans l'incendie. Dans les dernières lignes du récit, face à la persistance de la présence des Horla, il conclut que le suicide est sa seule libération.